Dépistage néonatal de la surdité congénitale.

 Il s'agit ici d'une surdité congénitale non dépistée à la naissance

Les faits se déroulent en 2013

E. est un enfant de sexe féminin, né en 2013,  après déclenchement, au terme de 38 SA +3 jours. Son adaptation à la vie extra utérine a été excellente. Ses mensurations se situaient au 50ème centile des courbes. La sortie de la Maternité a eu lieu à J3.  Il n’a pas été pratiqué de dépistage de la surdité avant sa sortie de la maternité. E. a été suivie par son pédiatre régulièrement après sa naissance, aux dates habituelles.  Les tympans n’ont pas été examinés lors de ces consultations systématiques. Le premier examen ORL a eu lieu à 21 mois, en décembre 2014. Une atrésie bilatérale du conduit auditif externe a été mise en évidence. Un scanner des rochers, effectué aux décours de cette consultation, a révélé une agénésie bilatérale de l’os tympanal responsable d’une surdité de transmission. On a constaté à l’examen clinique un décalage modéré des acquisitions et une dysmorphie faciale qui a fait rechercher une cause génétique par CGH array qui s’est avérée négative.  E. a été appareillée à l’âge de 27 mois.

Griefs 

Une demande d’indemnisation a été déposée auprès de la Commission de conciliation et d’Indemnisation (CCI) par les parents qui considèrent que le retard au diagnostic de la surdité de leur fille est responsable de ses difficultés de langage et de scolarisation. Un Collège d’experts a été missionné.

Avis du Collège d’experts

Les experts ont confirmé que le retard au diagnostic et au traitement était bien dû, en l’espèce, à l’absence de dépistage néonatal. Ils ont relevé que le décret portant obligation d’un dépistage systématique de l’audition à la naissance était paru le 23 avril 2012, donc avant la naissance de E., constituant de ce fait, selon eux, une obligation légale.

Avis de la CCI

La CCI a considéré que l’entrée en vigueur du décret portant obligation d’un dépistage systématique de l’audition à la naissance était postérieure à la naissance de E. car subordonnée à l’arrêté du 3 novembre 2014 relatif au cahier des charges national du programme de dépistage de la surdité permanente néonatale. Il n’était donc pas applicable à l’espèce en cause. En conséquence, du fait de l’absence de disposition réglementaire et de recommandations des bonnes pratiques, au moment de la naissance de E., l’absence de réalisation du test de dépistage de la surdité de l’enfant n’était pas fautive. La responsabilité du Centre Hospitalier n’était donc pas engagée.

Commentaire médical 

L’atrésie du conduit auditif externe est malformation auditive rare caractérisée par un défaut de développement du conduit auditif externe de degré variable, allant de l'absence totale à une légère sténose et une malformation de l'oreille moyenne. Généralement unilatérale, elle se manifeste par une perte auditive du côté atteint et peut être associée à une microtie ou à une hypoplasie du pavillon, à un trajet aberrant du nerf facial et à un cholestéatome. Le nombre de nouveau-nés présentant une déficience auditive est d’environ 2 à 3 pour 1000 mais touchant jusqu’à 5 à 7 % des bébés admis en unité de soins intensifs néonatals. Un dépistage précoce, avant l’âge de six mois, est indispensable pour éviter des retentissements majeurs sur l’acquisition du langage oral, de la parole, de l’articulation, et, ultérieurement sur la scolarisation de ces enfants. Le retard au diagnostic et à la prise en charge de cette pathologie est dû essentiellement à l’absence de dépistage néonatal, ce qui justifie la mise en place d’un dépistage systématique de de la surdité dans les maternités françaises depuis 2014. La mise en place du dépistage de la surdité en maternité permet un suivi rapproché du nouveau-né avant appareillage pour la surdité.

Commentaire juridique

1.     En matière médicolégale, le manquement reproché doit être rapporté aux connaissances acquises ou aux recommandations à l’époque des faits. Ce cas clinique en est une parfaite illustration.

2.     Les dépistages systématiques prévus en maternité doivent être conformes aux recommandations. Ils doivent être aussi minutieusement tracés. Tout manquement à ces obligations sera considéré comme fautif, d’autant que les cliniciens ont tendance à ne pas évoquer les pathologies théoriquement dépistées à la naissance, en l’absence d’alerte post-natale. Tout manquement à ces obligations de moyens entraîne donc le plus souvent une perte de chance plus ou moins importante d’un diagnostic, et donc d’une prise en charge, plus précoce.

Bibliographie :

-       ARS : Cahier des charges régional relatif au programme de dépistage de la surdité permanente bilatérale néonatale - 03/02/2016.

-       Analyse et prévention des risques médicolégaux en obstétrique, pédiatrie et néonatalogie. Ed. DOUIN